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广西妇幼专家提醒: 宝宝鼻梁高不一定是好事!需警惕鼻颅沟通肿瘤

日期: 2020-08-11 20:48:51 字体: 编辑: soer 沙巴国际

 

​​孩子出生后

家长首先关注的就是宝宝的外貌

个子高不高?眼睛是大是小?

大家都想生一个健康聪明的宝宝

大眼睛、高鼻梁、白皮肤

......

 

但是

有着高鼻梁的宝宝

就一定是健康的吗?

小杰是父母的二宝,小杰妈妈刚生下小杰时就发现他的鼻梁比较高,但是鼻梁中间有一个针尖大小孔,平时挤压小孔可看到里面可挤出白色的膏状物和细小的毛发出来,妈妈有点担心。随着小杰逐渐长大至一周岁,鼻梁越来越高,而且变宽,鼓起一个包来,小杰父母赶紧带来广西妇幼保健院就诊,耳鼻咽喉头颈外科将小杰收入院后经头颅CT和核磁共振检查,诊断为鼻背中线瘘管伴皮样囊肿,并合并有颅底骨质缺损。

 

手术前后头颅MRI影像手术前后头颅MRI影像


鼻背中线瘘管伴皮样囊肿

 

鼻背中线瘘管伴皮样囊肿是一种罕见的先天性疾病。大约每2-4万个新生儿中才有一人发病。据报道,该病发病原因未完全明了,可能有家族聚集性并常染色体显性遗传有关。目前大多认为可能是胚胎发育过程中,胚胎发育早期外胚层包埋所致,当两侧鼻突与额鼻突融合形成外鼻时,有外胚层组织滞存其中,形成了皮样囊肿。

 

感染是该病最常见的并发症,也是促使家属重视并前往就诊最主要原因,局部感染表现为瘘管口周围发红、肿胀及脓性分泌物溢出,同时,部分患儿伴随有发热等全身症状。其次,囊肿局部增大,可导致局部器官的压迫症状,比如囊肿长入鼻腔引起鼻塞、嗅觉减退等,囊肿位于两眼之间,增大可导致眼距离增宽,影响美容,甚至眼球活动障碍。据报道,还有约5-41%的皮样囊肿与颅内沟通,一旦感染,可导致脑膜炎、脑炎、脑脓肿等严重并发症,甚至因颅内感染导致死亡。

 

相关新闻

 

有文献报道,比利时顶尖院校根特大学医学院的曾收到这样子一个病人,患儿为一岁半的女孩,这名患儿高烧了5天并伴有癫痫发作及昏迷,格拉斯评分不断恶化。实验室检查发现严重细菌感染。

 

医生注意到,患儿鼻背中线处有针尖样的小孔并周围发红。据家属说患儿鼻背中线小孔会周期性的有白色豆样物流出,多次看过医生,诊断考虑为鼻背中线瘘管。在重症医学科,医生给患儿做了一个增强CT检查,显示右额叶脑炎和脑脓肿形成,脓肿起源于鼻背中线的皮下肿块。

 

一开始,医生给患儿从鼻背中线切口引流脓性分泌物,但是在第9天,患儿颅内压升高到270mmHg,医生不得不通过CT立体定位行颅脑钻孔脑脓肿引流,经脑脓肿引流,患儿发热及癫痫发作停止。最终,患儿康复出院。

 

对于小杰这样一个刚满一岁的孩子,如果不进行手术彻底切除鼻部病变,未来将可能导致严重的并发症,但是孩子年纪小,机体应激能力差,是否能承受手术的打击还不得而知。切除与颅内沟通的肿瘤将会使颅内脑脊液漏出,医生还将进行颅底重建手术,把脑膜修补好将颅内与外界隔离,以免产生颅内感染等致命的并发症。此外,患儿依从性差,一旦不能遵照医嘱平卧至少一周时间,颅底修复手术将面临失败的风险。

 

面对手术的重重困难,医生与小杰父母多次沙巴国际,小杰父母了解情况后恳求医生尽力施治。何宁博士团队经过多次治疗方案的讨论,最后决定给小杰实行手术。

 

术中,在麻醉科冯继峰主任团队的精心麻醉监护下,切除了鼻梁上的小孔和与之相连的皮样囊肿及部分硬脑膜,小杰的额叶脑组织立即显露,脑脊液流出。何宁博士切取了鼻中隔粘膜瓣修复了颅底缺损,手术顺利完成。

 

术后,在医生护理团队的精心治疗下,小杰终于度过危险期,修复的颅底I期愈合,没有出现颅内感染和脑脊液漏等并发症,高鼻梁不见了,大家觉得他更帅啦!

 

 

 

住院期间小杰一家跟耳鼻咽喉头颈外科的医护人员建立了深厚的友谊,小杰父母为何宁博士医护团队的爱心和耐心感动,特地送来了感谢的锦旗。

 

 

小杰最终康复出院

祝福他健康成长吧

 

 

 



专家介绍

 

何宁何宁

 

主任医师,教授,医学博士,硕士生导师,全科医生导师。现任广西妇幼保健院、广西儿童医院、广西妇产医院耳鼻咽喉头颈外科学科带头人。首都医科大学医学博士,美国南佛罗里达大学坦帕总医院访问学者。现任中国抗癌协会头颈肿瘤专业委员会常务委员,中国医疗保健国际沙巴国际促进会甲状腺疾病分会常务委员,中国残疾人康复协会无喉者康复专业委员会委员,中华医学会广西耳鼻咽喉头颈外科分会委员,广西抗癌协会理事,广西抗癌协会甲状腺专业委员会委员。医学高等院校教材《耳鼻咽喉头颈外科学 》编委,国外专业杂志《Archives of Otolaryngology and Rhinology 》特约审稿人,《中国临床新医学》编委。

 

长期从事耳鼻咽喉头颈外科的临床、科研、教学及管理工作。擅长耳鼻咽喉常见病、多发病及头颈部肿瘤如甲状腺肿瘤、涎腺肿瘤、喉癌和下咽癌、颈部淋巴结转移癌等的诊断治疗,在鼻内镜下鼻颅底手术、保留器官的头颈部肿瘤治疗、器官功能修复重建方面有丰富经验;对头颈肿瘤、鼻咽癌和变应性鼻炎的发病机制、综合、个体化治疗有深入研究。主持广西科技厅课题一项、广西医疗卫生重点科研课题两项,获得广西医药卫生适宜技术推广奖二等奖和三等奖多项,以第一作者发表SCI论文和中文核心论著10余篇,多次获得医院科技拔尖人才奖、优秀医师奖。

 

 

科室简介

 

 

广西妇幼保健院、广西儿童医院耳鼻咽喉头颈外科是一个专业针对儿童及妇女的耳鼻咽喉头颈部疾病治疗的学科,拥有较强的医疗技术力量的医生队伍,目前有医生14名,其中博士1名,硕士11名,85%的医生具有硕士以上学位,高级职称7人。科室大多数人员有国外及国内知名医院如美国南佛罗里达大学、北京协和医院、北京同仁医院、北京儿童医院、复旦大学眼耳鼻喉医院、同济医学院协和医院和上海儿童医院等访学和研修经历。

 

 

科室拥有先进的听力学检测设备和耳鼻咽喉科诊疗设备和器械,是区内儿童听力筛查和保健的主要医疗机构,科室提供鼻炎、鼻窦炎、中耳炎等感染性疾病、睡眠呼吸暂停综合征及小儿鼾症、听力障碍等常见病的规范诊疗,擅长新生儿气道畸形、儿童先天性疾病如耳前瘘管、鳃裂瘘管和囊肿、耳畸形、头颈部肿瘤如甲状腺肿瘤、喉和下咽肿瘤、腮腺肿瘤、颈部淋巴结转移癌、鼻颅底疾病如鼻窦炎鼻息肉的鼻内镜手术、变应性鼻炎的翼管神经切断术、鼻腔鼻窦肿瘤的鼻内镜微创手术和开放手术、鼻颅沟通肿瘤的切除和颅底重建等手术治疗。对变应性鼻炎、鼻息肉和鼻咽癌的发病机制和治疗、鼻腔鼻窦恶性肿瘤的手术治疗有深入研究。取得多项省级和厅级重点科研课题立项,获得广西医药卫生适宜技术推广奖多项,在国外SCI杂志和国内专业核心杂志发表论文数十篇。

 

 

图文: 李禄 韦莎莎​​​​

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广西妇幼专家提醒: 宝宝鼻梁高不一定是好事!需警惕鼻颅沟通肿瘤
发布时间: 2020-08-11 20:48:51
 

​​孩子出生后

家长首先关注的就是宝宝的外貌

个子高不高?眼睛是大是小?

大家都想生一个健康聪明的宝宝

大眼睛、高鼻梁、白皮肤

......

 

但是

有着高鼻梁的宝宝

就一定是健康的吗?

小杰是父母的二宝,小杰妈妈刚生下小杰时就发现他的鼻梁比较高,但是鼻梁中间有一个针尖大小孔,平时挤压小孔可看到里面可挤出白色的膏状物和细小的毛发出来,妈妈有点担心。随着小杰逐渐长大至一周岁,鼻梁越来越高,而且变宽,鼓起一个包来,小杰父母赶紧带来广西妇幼保健院就诊,耳鼻咽喉头颈外科将小杰收入院后经头颅CT和核磁共振检查,诊断为鼻背中线瘘管伴皮样囊肿,并合并有颅底骨质缺损。

 

手术前后头颅MRI影像手术前后头颅MRI影像


鼻背中线瘘管伴皮样囊肿

 

鼻背中线瘘管伴皮样囊肿是一种罕见的先天性疾病。大约每2-4万个新生儿中才有一人发病。据报道,该病发病原因未完全明了,可能有家族聚集性并常染色体显性遗传有关。目前大多认为可能是胚胎发育过程中,胚胎发育早期外胚层包埋所致,当两侧鼻突与额鼻突融合形成外鼻时,有外胚层组织滞存其中,形成了皮样囊肿。

 

感染是该病最常见的并发症,也是促使家属重视并前往就诊最主要原因,局部感染表现为瘘管口周围发红、肿胀及脓性分泌物溢出,同时,部分患儿伴随有发热等全身症状。其次,囊肿局部增大,可导致局部器官的压迫症状,比如囊肿长入鼻腔引起鼻塞、嗅觉减退等,囊肿位于两眼之间,增大可导致眼距离增宽,影响美容,甚至眼球活动障碍。据报道,还有约5-41%的皮样囊肿与颅内沟通,一旦感染,可导致脑膜炎、脑炎、脑脓肿等严重并发症,甚至因颅内感染导致死亡。

 

相关新闻

 

有文献报道,比利时顶尖院校根特大学医学院的曾收到这样子一个病人,患儿为一岁半的女孩,这名患儿高烧了5天并伴有癫痫发作及昏迷,格拉斯评分不断恶化。实验室检查发现严重细菌感染。

 

医生注意到,患儿鼻背中线处有针尖样的小孔并周围发红。据家属说患儿鼻背中线小孔会周期性的有白色豆样物流出,多次看过医生,诊断考虑为鼻背中线瘘管。在重症医学科,医生给患儿做了一个增强CT检查,显示右额叶脑炎和脑脓肿形成,脓肿起源于鼻背中线的皮下肿块。

 

一开始,医生给患儿从鼻背中线切口引流脓性分泌物,但是在第9天,患儿颅内压升高到270mmHg,医生不得不通过CT立体定位行颅脑钻孔脑脓肿引流,经脑脓肿引流,患儿发热及癫痫发作停止。最终,患儿康复出院。

 

对于小杰这样一个刚满一岁的孩子,如果不进行手术彻底切除鼻部病变,未来将可能导致严重的并发症,但是孩子年纪小,机体应激能力差,是否能承受手术的打击还不得而知。切除与颅内沟通的肿瘤将会使颅内脑脊液漏出,医生还将进行颅底重建手术,把脑膜修补好将颅内与外界隔离,以免产生颅内感染等致命的并发症。此外,患儿依从性差,一旦不能遵照医嘱平卧至少一周时间,颅底修复手术将面临失败的风险。

 

面对手术的重重困难,医生与小杰父母多次沙巴国际,小杰父母了解情况后恳求医生尽力施治。何宁博士团队经过多次治疗方案的讨论,最后决定给小杰实行手术。

 

术中,在麻醉科冯继峰主任团队的精心麻醉监护下,切除了鼻梁上的小孔和与之相连的皮样囊肿及部分硬脑膜,小杰的额叶脑组织立即显露,脑脊液流出。何宁博士切取了鼻中隔粘膜瓣修复了颅底缺损,手术顺利完成。

 

术后,在医生护理团队的精心治疗下,小杰终于度过危险期,修复的颅底I期愈合,没有出现颅内感染和脑脊液漏等并发症,高鼻梁不见了,大家觉得他更帅啦!

 

 

 

住院期间小杰一家跟耳鼻咽喉头颈外科的医护人员建立了深厚的友谊,小杰父母为何宁博士医护团队的爱心和耐心感动,特地送来了感谢的锦旗。

 

 

小杰最终康复出院

祝福他健康成长吧

 

 

 



专家介绍

 

何宁何宁

 

主任医师,教授,医学博士,硕士生导师,全科医生导师。现任广西妇幼保健院、广西儿童医院、广西妇产医院耳鼻咽喉头颈外科学科带头人。首都医科大学医学博士,美国南佛罗里达大学坦帕总医院访问学者。现任中国抗癌协会头颈肿瘤专业委员会常务委员,中国医疗保健国际沙巴国际促进会甲状腺疾病分会常务委员,中国残疾人康复协会无喉者康复专业委员会委员,中华医学会广西耳鼻咽喉头颈外科分会委员,广西抗癌协会理事,广西抗癌协会甲状腺专业委员会委员。医学高等院校教材《耳鼻咽喉头颈外科学 》编委,国外专业杂志《Archives of Otolaryngology and Rhinology 》特约审稿人,《中国临床新医学》编委。

 

长期从事耳鼻咽喉头颈外科的临床、科研、教学及管理工作。擅长耳鼻咽喉常见病、多发病及头颈部肿瘤如甲状腺肿瘤、涎腺肿瘤、喉癌和下咽癌、颈部淋巴结转移癌等的诊断治疗,在鼻内镜下鼻颅底手术、保留器官的头颈部肿瘤治疗、器官功能修复重建方面有丰富经验;对头颈肿瘤、鼻咽癌和变应性鼻炎的发病机制、综合、个体化治疗有深入研究。主持广西科技厅课题一项、广西医疗卫生重点科研课题两项,获得广西医药卫生适宜技术推广奖二等奖和三等奖多项,以第一作者发表SCI论文和中文核心论著10余篇,多次获得医院科技拔尖人才奖、优秀医师奖。

 

 

科室简介

 

 

广西妇幼保健院、广西儿童医院耳鼻咽喉头颈外科是一个专业针对儿童及妇女的耳鼻咽喉头颈部疾病治疗的学科,拥有较强的医疗技术力量的医生队伍,目前有医生14名,其中博士1名,硕士11名,85%的医生具有硕士以上学位,高级职称7人。科室大多数人员有国外及国内知名医院如美国南佛罗里达大学、北京协和医院、北京同仁医院、北京儿童医院、复旦大学眼耳鼻喉医院、同济医学院协和医院和上海儿童医院等访学和研修经历。

 

 

科室拥有先进的听力学检测设备和耳鼻咽喉科诊疗设备和器械,是区内儿童听力筛查和保健的主要医疗机构,科室提供鼻炎、鼻窦炎、中耳炎等感染性疾病、睡眠呼吸暂停综合征及小儿鼾症、听力障碍等常见病的规范诊疗,擅长新生儿气道畸形、儿童先天性疾病如耳前瘘管、鳃裂瘘管和囊肿、耳畸形、头颈部肿瘤如甲状腺肿瘤、喉和下咽肿瘤、腮腺肿瘤、颈部淋巴结转移癌、鼻颅底疾病如鼻窦炎鼻息肉的鼻内镜手术、变应性鼻炎的翼管神经切断术、鼻腔鼻窦肿瘤的鼻内镜微创手术和开放手术、鼻颅沟通肿瘤的切除和颅底重建等手术治疗。对变应性鼻炎、鼻息肉和鼻咽癌的发病机制和治疗、鼻腔鼻窦恶性肿瘤的手术治疗有深入研究。取得多项省级和厅级重点科研课题立项,获得广西医药卫生适宜技术推广奖多项,在国外SCI杂志和国内专业核心杂志发表论文数十篇。

 

 

图文: 李禄 韦莎莎​​​​

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